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⇒ Paolo Guzzonato, Direzione Scientifica Motore Sanità
⇒ Davide Salvioni, Presidente AMAF Monza Onlus
Le malattie epatiche autoimmuni insorgono quando il sistema immunitario, per ragioni ancora poco conosciute, aggredisce il fegato con una reazione anomala che provoca un’infiammazione cronica e progressiva. In assenza di presa in carico e adeguato trattamento, questa condizione porta a cirrosi e insufficienza epatica. Se ne distinguono almeno 4 forme, più o meno rare: l’epatite autoimmune, la colangite biliare primitiva, la colangite sclerosante primitiva e la colangite IgG4-positiva. Queste situazioni patologiche sono di complessa gestione poiché spesso si associano ad altre patologie autoimmuni, come l’artrite reumatoide, la sclerosi sistemica, la sindrome di Sjögren, la sindrome CREST (calcinosi della cute, fenomeno di Raynaud, disturbi della motilità esofagea, sclerodattilia, telangiectasia) la tiroidite autoimmune e l’acidosi tubulare renale. Nei pazienti asintomatici, una buona parte di queste patologie viene diagnosticata incidentalmente quando i test di funzionalità epatica risultano alterati. In termini di incidenza tra le forme più o meno rare di queste patologie, la colangite biliare primitiva è delle più diffuse. Si tratta di una malattia cronica caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici che colpisce maggiormente le donne di media età, tra i 40 e i 60 anni (ma può svilupparsi tra i 35-70) interessando più membri all’interno della stessa famiglia. Alla prima osservazione può essere anch’essa asintomatica, evidenziando solamente astenia o sintomi di colestasi, ma se in fase avanzata di cirrosi può presentare già ipertensione portale, ascite, encefalopatia epatica. Una volta che sviluppati i sintomi, l’aspettativa media di vita è di 10 anni.
