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Malattie autoimmuni del fegato: “Ritardo diagnostico, gestione clinica complessa e assenza di terapie curative, che fare?”

Cirrosi Epatica

8 aprile 2021 – Le malattie autoimmuni del fegato insorgono quando il sistema immunitario aggredisce il fegato provocando un’infiammazione cronica e progressiva. In assenza di adeguato trattamento, questa condizione porta a cirrosi e insufficienza epatica. Se ne distinguono almeno 4 forme, ma la colangite biliare primitiva resta tra le più diffuse, colpendo maggiormente le donne tra i 40 e i 60 anni, con un’aspettativa di vita di circa 10 anni. Organizzare percorsi dedicati per queste malattie è fondamentale per poter avere una rapida diagnosi e presa in carico dei pazienti, ed evitare la progressione della malattia, fino alla cirrosi. Per discutere di nuovi modelli organizzativi per la gestione di questa complessa malattia, MOTORE SANITÀ ha organizzato il Webinar ‘FOCUS LOMBARDIA: FEGATO E AUTOIMMUNITÀ’, realizzato grazie al contributo incondizionato di Intercept.

“Le malattie autoimmuni del fegato (MAF) sono un gruppo di patologie causate da  un’alterazione del sistema immunitario che individua ed aggredisce le proprie cellule del fegato e le cellule dei dotti biliari come elementi esterni all’organismo. Questo processo è seguito da infiammazione cronica e cicatrizzazione con lo sviluppo della cirrosi e le sue complicanze, che in alcuni casi possono richiedere il trapianto di fegato. Le MAF più comuni sono la epatite autoimmune (EAI) in cui il bersaglio sono le cellule del fegato (gli epatociti); e le malattie biliari come la colangite biliare primitiva (CBP) e la colangite sclerosante primitiva (CSP) in cui i bersagli sono le cellule dei piccoli dotti biliari e dei grandi dotti biliari, rispettivamente. Le MAF sono definite malattie rare anche se solamente la CSP è attualmente inclusa nella lista delle malattie rare. In Italia migliaia di individui ne sono affetti e rappresentano una importante indicazione al trapianto di fegato. Il maggior dilemma clinico e assistenziale nelle MAF è rappresentato dal ritardo diagnostico. Inoltre, la gestione clinica è complessa e caratterizzata dall’assenza di terapie curative e di marcatori di malattia. Nella EAI vi sono farmaci immunosoppressori che rallentano la evoluzione della malattia a costo di importanti effetti collaterali. Nella CBP vi sono 2 farmaci registrati con effetti subottimali. Nella CSP non vi sono terapie registrate. Dopo gli enormi passi avanti fatti nel campo della epatite C con l’eliminazione di una delle cause più frequenti di malattia cronica del fegato, le MAF rappresentano la più importante sfida della epatologia nei prossimi anni”, ha spiegato Marco Carbone, Dirigente medico U.O.C. Gastroenterologia Ospedale S. Gerardo, Monza Responsabile Centro malattie autoimmuni del Fegato

“La gran parte delle malattie epatiche croniche ha un andamento evolutivo nel tempo, con progressiva alterazione strutturale dell’organo e riduzione della funzione epatica fino alla cirrosi ed alle sue temibili complicanze: lo scompenso epatico e/o l’epatocarcinoma. Purtroppo, le epatopatie croniche decorrono in maniera asintomatica o paucisintomatica  fino alla fase terminale dell’insufficienza epatica. Per tale ragione è fondamentale diagnosticare il più precocemente possibile tutti i pazienti epatopatici, prestando attenzione ai sintomi e segni di malattia; alle alterazioni biochimiche e ai test di immagine suggestivi di un danno epatico, per poi iniziare il percorso di diagnosi e cura appropriato. I pazienti con  epatopatia cronica autoimmune rappresentano il paradigma di come una gestione multidisciplinare e condivisa – sia con i medici di medicina generale che con gli altri specialisti – sia in grado di: diagnosticare precocemente i pazienti, stratificarli in base al loro rischio di progressione del danno epatico e avviarli ad un trattamento basato sulla risposta capace di modificare significativamente la loro prognosi”, ha detto Mauro Viganò, Dirigente Medico Reparto Epatologia ospedale San Giuseppe, Milano

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